Caso clínico: Lupus Eritematoso Sistémico

Autora: Luisa Báez Bobadilla, Estudiante de 5to año de la carrera de medicina de la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña (UNPHU). Miembro del comité permanente de salud pública (SCOPH), de la organización dominicana de estudiantes de medicina (ODEM).

Mientras que el lupus es una enfermedad muy extendida, el conocimiento de la enfermedad queda atrás de muchas otras enfermedades.(1)

El lupus es una enfermedad autoinmunitaria sistémica que se presenta cuando el sistema inmunitario de tu organismo ataca tus propios tejidos y órganos. La inflamación causada por el lupus puede afectar distintos sistemas y órganos del cuerpo, incluso tus articulaciones, piel, riñones, células sanguíneas, cerebro, corazón y pulmones.(2)

El lupus ataca principalmente a mujeres en edad fértil. Sin embargo, los hombres, los niños y los adolescentes también desarrollan lupus. La mayoría de las personas con lupus desarrollan la enfermedad entre las edades de 15 a 44.(3)

Ahora les presentare un caso clínico relacionado con esta enfermedad:

Paciente varón de 18 años, mestizo, natural y procedente de Andahuaylas, previamente sano, sin antecedentes patológicos, personales y familiares de importancia. Inició su cuadro clínico 8 meses antes del ingreso, con dolor y tumefacción en ambas rodillas, que se intensificaban luego de actividad física. Seis meses antes del ingreso a hospitalización, se agregó limitación funcional de ambas rodillas, dolor y tumefacción en ambos tobillos y en articulación metatarsofalángica (MTF), que ocasionaban limitación y dificultad para la marcha. Cinco meses antes del ingreso, aparecieron dolor, tumefacción y limitación funcional en las articulaciones metacarpofalángicas (MCF), interfalángicas proximales (IFP), muñeca y codo, siendo estos síntomas más intensos por las mañanas y durando de 60 a 90 minutos.

El paciente además presentaba compromiso de columna cervical, con dolor y limitación funcional a la flexión, extensión y rotación lateral. Cuatro meses antes del ingreso, las artralgias se intensificaron, llevando al paciente a la postración en cama, motivo por el cual es internado en el hospital de origen; durante su hospitalización persistió con limitación funcional, dolor y tumefacción de articulaciones, dándosele de alta con leve mejoría. Se le agregó luego sensación de alza térmica no cuantificada, que se mantuvo en forma remitente; cinco días antes del ingreso se agregaron a los síntomas descritos edemas de ambos miembros inferiores, con lesiones purpúricas palpables en tercio inferior de pierna y parte dorsal del pie. Al ingreso refería hiporexia y disminución ponderal de 10 kg en los últimos 4 meses. 

Las funciones vitales fueron: frecuencia cardiaca de 90 latidos por minuto, 22 respiraciones por minuto, presión arterial de 100/60 mmHg, peso de 52 kg e índice de masa corporal de 18,42 kg/m2. Ectoscópicamente, el paciente no tenía facies característica, estaba hidratado y adelgazado, colaborando con el examen. Piel pálida, lecho ungueal con cianosis y frialdad acral, además de lesiones purpúricas palpables en tercio inferior de ambas piernas, con leve edema en tercio inferior de pierna derecha. 

En mucosa bucal, presentaba lesiones ulceradas no dolorosas. Se le palpaba ganglios linfáticos de 1,5 cm x 1 cm, móviles, de consistencia aumentada, no pétreos, no dolorosos, en axilas, ingles y epitrócleas. Al examen del sistema osteomioarticular, se encontró dolor, tumefacción de partes blandas y limitación funcional bilateral, en articulaciones MTF, IFP proximales, muñecas, codos, MTF, tobillos y rodillas; además, se evidenció desviación cubital en ambas muñecas. En tórax y pulmones, el examen fue normal. Los ruidos cardíacos fueron rítmicos y de intensidad adecuada, con soplo holosistólico multifocal, pulsos periféricos presentes, sin ingurgitación yugular ni reflujo hepatoyugular.

El abdomen fue blando y no doloroso, con hígado palpable a 5 cm por debajo del reborde costal derecho, con proyección hepática de 14 cm, no se palpó punta de bazo. El examen neurológico no tuvo hallazgos significativos.

Los exámenes auxiliares al ingreso fueron los siguientes: hematocrito 24%, hemoglobina 7,9 g/dL, volumen corpuscular medio 81 fL, hemoglobina corpuscular media 27,1 pg, concentración media corpuscular de hemoglobina 33,3 g/dL y reticulocitos 2,3%; leucocitos 9 700 cel/µL (eosinófilos 8%, abastonados 6%, segmentados 65% y linfocitos 19%); plaquetas 368 000 cel/µL; tiempo de protrombina 14,5 segundos y una razón normalizada internacional (INR, siglas en inglés) de 1,2. El frotis de sangre periférica reveló hipocromía (+), anisocitosis (+), autohemaglutinación (++), leucocitos y plaquetas normales. En bioquímica, tuvo glicemia de 84 mg/dL, urea 35 mg/dL, creatinina 0,81 mg/dL, TGP 47 U/L, TGO 77 U/L, deshidrogenasa láctica 460 U/L y bilirrubinas totales 0,21mg/dl. Se encontraron negativos los exámenes: gota gruesa, antígeno australiano, prueba rápida de VIH/sida y cinco coloraciones para bacilo de Koch en esputo. Se realizó exámenes auxiliares generales, inmunológicos y se descartó cuadros infecciosos.

En cuanto al diagnóstico por imágenes, se realizó una ecografía abdominal superior, en la que se encontró hígado aumentado de tamaño (21,8 cm), con bordes uniformes, parénquima aumentado en ecogenicidad, sin tumoraciones ni colecciones, vena porta de 14 mm, bazo de consistencia homogénea y tamaño aumentado (13,4 cm). Las radiografías mostraron: en manos, discreta osteopenia yuxtaaricular, con pequeñas zonas de micronecrosis en extremos proximales de falanges proximales; en pelvis, sacroileítis bilateral, a predominio izquierdo. En tórax, los rayos X no mostraron hallazgos que contribuyeran. Se realizó ecocardiografía transtorácica, con función sistólica de ventrículo izquierdo normal (fracción de eyección: 78%), morfología y función valvular normal.

El paciente fue sometido a electromiografía, en la que se encontró signos de mononeuritis múltiple y miopatía inflamatoria proximal. Por este motivo, se tomó biopsia de nervio sural, donde no se encontró evidencia de vasculitis. Durante la evolución, el paciente desarrolló lesiones purpúricas en miembros inferiores, tomándose biopsia de la piel afectada y se observó discreto engrosamiento de las paredes de los vasos de pequeño calibre, algunos con pequeños depósitos de mucina en su pared, extravasación de glóbulos rojos y mínimo componente inflamatorio perivascular, lo cual es compatible con vasculitis livedoide o vasculitis de vasos pequeños, limitada por intervención terapéutica. Se le realizó el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, según los criterios diagnósticos utilizados por el Colegio Americano de Reumatología, tras lo cual, y en vista de la evolución clínica, se realizó biopsia renal, en que se encontró compromiso por LES, descrita como glomerulonefritis proliferativa difusa (Tipo IV-a). 

El paciente fue tratado con 3 pulsos intravenosos de 1 g de metilprednisolona y un pulso intravenoso de ciclofosfamida, a dosis de 0,5 g/m2 SC, tras los cual presentó mejoría clínica significativa y fue dado de alta, con tratamiento vía oral con prednisona, a dosis de 1,5 mg/kg/día.

Referencias Bibliográficas:
1. GfK Roper. (2012). Lupus Awareness Survey for the Lupus Foundation of America [Executive Summary Report]. Washington, DC.

2. Pons-Estel GJ, Alarcón GS, Scofield L, Reinlib L, Cooper GS. Understanding the epidemiology and progression of systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum. 2010 Feb;39(4):257-68. doi: 10.1016/j.semarthrit.2008.10.007.