La Epidermólisis bullosa, comúnmente conocida como “Piel de Mariposa”, es una enfermedad que no tiene cura, caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y las mucosas. Es genética, y no se descubre hasta el momento del parto.
Las proteínas cutáneas, que proporcionan la resistencia a los roces y golpes, no funcionan correctamente, lo que provoca que la piel se rompa y aparezcan continuamente heridas y ampollas.
Una enfermedad considerada “rara” de la que existe un gran desconocimiento. Por ello, para mostrarnos la realidad de las personas que la sufren, la ONG Debra Piel de Mariposa ha impulsado el cortometraje “El Caso de los Intocables”.
Sobre la enfermedad
Las Epidermólisis bullosas (EB) o “enfermedad de la Piel de Mariposa” son un grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por la extrema fragilidad de la piel y las mucosas, lo que origina ampollas en la inmensa mayoría.
Afortunadamente, su prevalencia es baja, por lo que se incluye dentro del grupo de las “enfermedades raras” -aquellas con una frecuencia menor a 1 caso por cada 2.000 personas-.
Según los últimos datos de Debra Internacional, la incidencia de la enfermedad (en todos su tipos) es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos.
Se estima que hay 10 personas afectadas por cada millón de habitantes, por lo que según datos de 2016, en España viven aproximadamente 500 personas con la enfermedad. Además, se estima que cada año nacen en nuestro país entre 5 y 10 bebés con Piel de Mariposa.
En cuanto a los signos clínicos, además de los daños en la piel, las personas afectadas presentan con frecuencia una gran variedad de manifestaciones sistémicas asociadas a la enfermedad -como estrechamientos esofágicos, fallos renales o cardiopatías- que pueden llegar a ser más graves que la enfermedad cutánea e incluso provocar la muerte.
Fuente: EFE Salud
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