Enfermedad de Kawasaki

Autor: Juan Robert De La Cruz Cos. Estudiante de medicina de cuarto año de la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña (UNPHU). Miembro del Comité Permanente de Intercambio de Investigaciones (SCORE) de la Organización Dominicana de Estudiantes de Medicina (ODEM).

La Enfermedad de Kawasaki, descrita por el Dr. Tomisaku Kawasaki (Japón, 1967), es definida como un trastorno febril agudo, de carácter autolimitado, asociado con la afección de vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, siendo considerada en la actualidad como la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en países desarrollados, y la segunda causa de vasculitis (Inflamación de vasos sanguíneos) en edad pediátrica, después de la púrpura de Schönlein-Henoch.

Este tipo de vasculitis, tiene mayor prevalencia en países asiáticos (Japón). El 80-85% de los casos de Enfermedad de Kawasaki, son en menores de 5 años, con mayor incidencia entre los 18-24 meses de vida, con una proporción entre el sexo masculino y femenino de 1,5:1, con mayor incidencia en primavera e invierno. 

La importancia de la Enfermedad de Kawasaki es debido a que las arterias coronarias resultan afectadas (15-25%), causando aneurisma, hasta producir rotura o trombosis, provocando infarto de miocardio, muerte súbita o insuficiencia coronaria crónica.

La causa de la enfermedad aún se desconoce, aunque se cree que podría ser de origen inmunitario. Hay hipótesis que explican que agentes infecciosos (víricos) desencadenan una respuesta inmunitaria en pacientes con predisposición genética. 

La enfermedad se caracteriza por vasculitis que inician en vasos pequeños (Arteriolas, vénulas y capilares), hasta afectar arterias más grandes (Coronarias). Este mecanismo conlleva al cuadro clínico de la misma enfermedad, descrito en  tres fases: Aguda, subaguda y convalecencia.

Fase aguda: Caracterizada por fiebre de inicio súbito (40 Grados Celsius o más) persistente por 5 días o más, sin respuesta a antibióticos. La misma también se acompaña de conjuntivitis bilateral persistente en el proceso febril con la duración de 4-8 semanas, exantema (Eritematoso intenso) cuya forma más común es la urticarial no pruriginosa con placas eritematosas.

También puede haber afección de la mucosa oral, eritema y edema  en las extremidades y adenopatía cervical.

Fase subaguda: Inicia con disminución o desaparición de la fiebre, seguida de descamación de la piel en la punta de los dedos de manos y pies, hasta afectar las superficies de palmas y plantas. 

Fase de convalecencia: Esta etapa persiste hasta que desaparecen los signos de inflamación. Por lo general, tarda 8 semanas. Cabe destacar que, los cambios inflamatorios en las arterias coronarias pudieran persistir hasta por 4 años.

El compromiso cardíaco es la manifestación más importante en la Enfermedad de Kawasaki. Cerca del 15% al 25% de los niños desarrollan alteraciones coronarias, manifestadas por dilatación arterial coronaria y desarrollo de aneurismas.

La tasa de mortalidad estimada en la Enfermedad de Kawasaki es del 2% y, por lo general, se debe al compromiso cardíaco, casi siempre durante la fase de convalecencia de la enfermedad, por trombosis o aneurismas arteriales coronarios.

La enfermedad se diagnostica en base al cuadro clínico y ciertos criterios clínicos principales. Debe haber fiebre al menos durante 5 días y 4 de los 5 criterios clínicos principales. En caso de haber más de 4 criterios, principalmente eritema, edema de manos y pies, el diagnóstico se podrá realizar con 4 días de fiebre.

Criterios clínicos principales: 

• Alteración de labios y/o mucosa oral: Fisuras y sangrado labial, lengua en fresa con papilas prominentes y eritema de la mucosa bucal.
• Conjuntivitis bilateral no exudativa 
• Exantema polimorfo: Casi siempre troncal, sin vesículas, petequias ni costras.
• Eritema y edema de manos y pies y descamación de dedos de manos y pies
• Linfadenopatías cervical: Unilateral, con al menos un ganglio con un diámetro mayor o igual a 1.5 cm

En caso de no cumplir con estos criterios clínicos, la presencia de anomalías coronarias confirma el diagnóstico. 

El diagnóstico puede apoyarse con:

• Marcadores de inflamación elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia).
• Hiponatremia e hipoalbuminemia
• Transaminasas elevadas.
• Piuria estéril.

En la terapéutica de la Enfermedad de Kawasaki, para prevenir afecciones en las arterias coronarias es preferible utilizar: 

• Gammaglobulina intravenosa (2 g/kg en infusión única).
• Ácido acetilsalicílico (Aspirina): Es administrado por sus efectos contra la agregación plaquetaria hasta por 8 semanas.  Durante la fase aguda, el ácido acetilsalicílico se administra en altas dosis (80 mg/kg a 100 mg/kg al día dividida en 4 tomas) por sus efectos antiinflamatorios y antipiréticos. Después de controlada la fiebre, la dosis se reduce (3 mg/kg a 5 mg/kg al día, dosis única).

La tasa de enfermedad arterial coronaria sintomática se reduce al 4% con la administración de inmunoglobulinas intravenosas y ácido acetilsalicílico.

Otras recomendaciones en la terapéutica de la Enfermedad de Kawasaki:

• Uso de anticoagulantes en niños con aneurismas coronarios múltiples o grandes. 
• Restricciones de actividades en niños con alteraciones coronarias significativas (Ej. Deportes competitivos)

En conclusión, la Enfermedad de Kawasaki, es una patología que sin importar que su prevalencia sea en países asiáticos, afecta infantes de diferentes etnias, y el porcentaje de casos en el mundo va en aumento. Es fundamental conocer su cuadro clínico y las diferentes fases en la que se presenta, para así, poder realizar un buen diagnóstico y llevar un tratamiento adecuado, para evitar futuras complicaciones.

Referencias bibliográficas:

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