Hemangiomas Infantiles

Autor: Ramon Alfredo Rodriguez Titen. Estudiante de medicina de 5to año de la Universidad. Central del Este (UCE). Miembro del comité permanente de Educación Médica (SCOME).Organización Dominicana de Estudiantes de Medicina (ODEM).

Las lesiones vasculares en lactantes y niños se clasifican principalmente en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares. Los hemangiomas infantiles se encuentran dentro del grupo de tumores benignos junto con otros como el granuloma piógeno, hemangioendotelioma kaposiforme y el hemangioma en penacho. Sin embargo, los hemangiomas infantiles son los tumores vasculares más comunes.

Los hemangiomas infantiles se caracterizan por tener una fase de crecimiento, de estabilidad y de involución; en contraste con las malformaciones vasculares que están conformadas por capilares, arterias, venas y vasos linfáticos anómalos y crecen de manera proporcional al crecimiento del niño, generalmente sin involucionar.

Se estima que cerca del 10% de los niños caucásicos los presentan. Algunos factores que predisponen a su aparición son: género femenino (de 2-3 veces más riesgo); ser pre-término y con bajo peso al nacer; productos de embarazos múltiples; edad materna avanzada; placenta previa o alguna otra anomalía placentaria.

En muchos casos se encuentra una lesión premonitoria que es una placa violácea o con telangiectasias y una zona de vasoconstricción periférica. Generalmente, las lesiones son únicas, aunque en el 20% de los casos pueden existir múltiples. Pueden aparecer en cualquier parte de la piel, mucosas, incluso órganos internos como intestino o hígado, pero generalmente lo hacen en cabeza y cuello. El aspecto clínico depende de la localización y profundidad.Según su profundidad puede ser: Superficiales, profundos o mixtos. Según su localización pueden ser: localizados o segmentarios.

Los hemangiomas infantiles tienen tres fases, las cuales son: Fase de proliferación que consta de una etapa de crecimiento rápido durante los primeros 5 meses de vida, en la cual crece el 80% de su tamaño final, y a partir del 6o a 12vo mes ocurre la fase de crecimiento lenta. La proliferación después del año de vida puede ocurrir, pero es poco común. Fase de estabilidad o meseta en la que el hemangioma deja de proliferar, puede sobreponerse con la fase de crecimiento lenta. Fase de involución espontánea que típicamente inicia a partir del año de edad y continúa a lo largo de los años, se estima que el tamaño del hemangioma disminuye 10% al año, por lo que a los 5 años habrá involucionado el 50% aproximadamente.El diagnóstico de los hemangiomas infantiles es clínico; sin embargo, en los casos en los hubiere duda, se puede realizar una biopsia de piel, en la que se observaron vasos capilares proliferativos con marcador GLUT1 positivo, lo cual es patognomónico.

La complicación más común es la ulceración, debe sospecharse hemangioma infantil en fase de proliferación rápida, con cambio de coloración antes de los tres meses, y si están localizados en puntos de fricción y maceración. Puede haber infección o sangrado como consecuencia de la ulceración.Los hemangiomas infantiles de localización cervicofacial, mandibular o distribución en forma de barba tienen riesgo de obstrucción de vía aérea, que debe sospecharse en pacientes que desarrollan estridor o disfonía progresiva, tos o cianosis.

Los hemangiomas infantiles periorbitarios confieren riesgo de obstrucción del campo visual durante su fase de proliferación y de astigmatismo por la presión ejercida en la córnea. La evaluación por oftalmología es prioritaria ya que podría haber un daño permanente, incluso ceguera.

Aunque sumamente raro, puede aparecer el fenómeno de Kasabach-Merrit, el cual genera trombocitopenia o coagulopatía severa como resultado del  atrapamiento de plaquetas por el hemangioma infantil, aunque generalmente se asocia a hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho.

Los glucocorticoides en el tratamiento del hemangioma se utilizan en dosis altas (prednisona o pregnisolona de 2 a 4mg/kg/día), durante un tiempo prolongado (de 5 a 8 semanas), por lo que es necesario un control periódico tanto clínico como analítico, y es muy probable que puedan aparecer efectos secundarios como hirsutismo, alteraciones gastrointestinales, alteraciones del sueño, baja talla, aspecto cushingoide y miocardiopatía hipertrófica. Estos efectos secundarios suelen ser reversibles con la retirada de los corticoides.

Conclusión: Es de suma importancia recordar de que los hemangiomas infantiles son malformaciones vasculares, que se caracteriza por una aglomeración de estructuras vasculares que dan el aspecto de un tumor benigno, que, a pesar de ser benigno puede causar graves repercusiones en el infante, como por ejemplo, en caso de aparecer en la región periorbitaria, a medida que se va desarrollando puede causar ambliopía, astigmatismo e incluso hasta ceguera.

Por tal razón es de suma importancia reconocer la lesión a tiempo, para poder darle un tratamiento oportuno, y evitar las complicaciones propias de la enfermedad.

Referencias:

Hernández-Zepeda C, García-Romero MT. Hemangiomas infantiles. Acta Pediatr Mex.2017;38(3):202-207.