Un trabajo publicado en la revista Cell Reports describe el desarrollo de un nuevo sistema basado en células madre para generar neurofibromas, tumores del sistema nervioso periférico. Estos tumores se desarrollan en personas que tienen una enfermedad hereditaria muy prevalente, 1 de cada 3000 personas, llamada Neurofibromatosis de tipo 1, y constituyen la principal causa de mortalidad entre estos pacientes.
Hasta ahora, se carecía de un modelo robusto de neurofibromas humanos en ratones dónde poder probar nuevos tratamientos. Este trabajo, que ha contado con la participación de investigadores del programa de medicina regenerativa del IDIBELL y el P-CMRC, investigadores del programa de investigación en cáncer Oncobell del IDIBELL y del ICO, y que ha sido liderado por el grupo de Cáncer Hereditario del IGTP, representa un salto importante en la modelización de estos tumores.
La originalidad del trabajo recae en la utilización de un sistema de cultivo 3D, compuesto por células de Schwann, derivadas de células madre humanas, y fibroblastos, aislados de los tumores de los pacientes, los dos tipos celulares principales de los neurofibromas. La ventaja que ofrece este nuevo modelo es que se pueden generar muchas esferas, y por tanto, permiten evaluar múltiples fármacos al mismo tiempo. Además, cuando estas esferas se implantan en el nervio ciático de un ratón, son capaces de generar neurofibromas humanos, demostrando que representan un modelo fidedigno.
Por último, a partir de neurofibromas de pacientes también se ha estudiado su heterogeneidad celular a partir del análisis de célula única. Esto ha permitido disponer de una radiografía más clara y completa de la composición celular de este tipo de tumores, ayudando a entender mejor estos tumores y diseñar nuevos potenciales fármacos.
Este trabajo también ha contado con la participación del Centro de Regulación Genómica (CRG-CNAG) y el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Vall d’Hebron.
Fuente: CIBER
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